Malá chorea - vzácna neurologická patológia, ktorej hlavnými prejavmi sú motorické poruchy a poruchy svalových kontrakcií.

Toto ochorenie postihuje deti a adolescentov, avšak relapsy sa môžu vyskytnúť v mladom veku.

V opačnom prípade sa choroba nazýva choroba, reumatická alebo infekčná choroba Sidegenam. Toto je najčastejšia forma získanej chorea, vyskytujúca sa prevažne v detstve.

Ochorenie si vyžaduje okamžitú liečbu, inak sa môžu vyvinúť závažné komplikácie.

Príčiny a vlastnosti porúch

Prvýkrát boli príznaky ochorenia popísané v roku 1686 anglickým lekárom Thomasom Sidengamom. Bol to on, kto odhalil, že deti od piatich do pätnástich rokov sú náchylné na rozvoj drobnej chorey a výskyt u dievčat je o niečo bežnejší ako u chlapcov. Je to spôsobené hormonálnymi vlastnosťami ženského tela.

Lézie CNS s malým trochélom sú lokalizované v oblasti mozgovej kôry. Ale po objavení antibakteriálnych liekov, len desať percent všetkých neurologických patológií u detí je zapríčinených Sidegenamovou chorea.

Ako už bolo spomenuté, príznaky ochorenia sú častejšie u dievčat a na vrchole výskytu - na jeseň av zime.

Trvanie ochorenia je v priemere tri až štyri mesiace. V niektorých prípadoch sa po dlhšej neprítomnosti príznakov môžu vyskytnúť exacerbácie, najčastejšie počas tehotenstva.

Ochorenie zvyčajne nie je smrteľné, ale patologické zmeny v reumatizme vyskytujúce sa v kardiovaskulárnom systéme môžu stále spôsobiť smrteľné následky.

Čo sa týka príčin vzniku poruchy, prenášaná infekcia beta-hemolytického streptokoka skupiny A je vedúca, z ktorej je okrem neurologickej povahy ochorenie tiež infekčné.

Tento typ streptokokov vo väčšine prípadov ovplyvňuje VDP (horné dýchacie cesty). Stačí dostávať angínu pectoris a angínu a dieťa automaticky spadá do rizikovej skupiny. S rozvojom takýchto ochorení začína detský organizmus aktívne bojovať s patogénom, produkuje proti nemu protilátky.

Často sa protilátky môžu produkovať do bazálnych ganglií mozgu. Krížová odpoveď autoimunita - toto je názov pre tento jav. Protilátky začínajú napádať nervové bunky ganglií a výsledkom je zápalová reakcia, ktorá sa prejavuje ako hyperkinéza.

Nie vždy sa to stane, inak by každé druhé dieťa malo malú chorea. Predpokladá sa, že ochorenie sa môže vyvinúť v dôsledku:

  • prítomnosť reumatického ochorenia;
  • genetická predispozícia;
  • narušenia fungovania endokrinného systému;
  • chronické infekčné procesy VDP;
  • nevyliečených v čase kazu;
  • znížená imunita;
  • zvýšená emocionalita;
  • použitie určitých liekov, napríklad z nevoľnosti;
  • chronická nedostatočnosť zásobovania mozgu krvou;
  • prítomnosť mozgovej obrny - detská mozgová obrna.

Odrody reumatickej chorea

Okrem klasickej verzie malej chorey existuje aj atypický prietok. Existujú nasledujúce typy patológie:

  • vymazané (pomalé, oligosymptomatické);
  • paralytické;
  • psevdoistericheskuyu.

Priebeh ochorenia môže byť skrytý, subakútny, akútny a opakujúci sa.

Klinické prejavy

Celkové príznaky ochorenia sú celkom jasné. V každom jednotlivom prípade sa môže choroba prejaviť odlišne. Medzi hlavné príznaky menšej chorea chorea patrí hyperkinéza (mimovoľné pohyby).

Je zaznamenaný výskyt chaotických svalových kontrakcií, ku ktorým dochádza náhodne a ktoré dieťa nie je schopné kontrolovať.

Pri nástupe ochorenia je hyperkinéza sotva pozorovateľná. Grimasy, nešikovnosť rúk, nestabilita chôdze, rodičia nevnímajú, ako dôvod žiadať o pomoc špecialistu.

V priebehu času sa hyperkinéza stáva viditeľnejšou. Vznikajú spravidla vzrušením. Ak ignorujete prejavy porušenia, pohybové poruchy sú komplikované. Stávajú sa výraznými až do búrky chorey - nástupu nekontrolovaných pohybov v celom tele.

Na čo sa obzvlášť oplatí venovať pozornosť?

Rukopis dieťaťa s diagnózou drobnej chorea

Existuje množstvo príznakov, ktoré by mali byť alarmujúce. Počiatočné prejavy ochorenia vnímajú mnohí rodičia ako banálne grimasy. Ale včasné odhalenie patológie je základom úspešnej terapie. Medzi hlavné varovné signály malého trochee patria:

  1. Nepríjemné pohyby v čase kreslenia alebo písania. Dieťa nie je schopné držať ceruzku, ak píše, potom sa získajú iba nemotorné neprimerané písmená.
  2. Nekontrolované časté grimasy.
  3. Nepokoj. Dieťa nemôže sedieť na jednom mieste, neustále sa poškriaba a šklbne sa rôznymi časťami tela.
  4. Nedobrovoľné krikanie rôznych zvukov (kvôli nedobrovoľnej kontrakcii svalov hrtanu).
  5. Zmätená reč. V niektorých prípadoch hyperkinéza jazyka vyvoláva výskyt choreického mutizmu (úplný nedostatok reči).

Okrem toho je ochorenie charakterizované:

  • znížený svalový tonus;
  • psycho-emocionálne poruchy (úzkosť, náladovosť, citlivosť, slznosť).

Existuje niekoľko neurologických prejavov, ktoré sú charakteristické len pre toto ochorenie, ktoré, ak sa vyšetrí, neurológ venuje pozornosť:

  1. Príznak "ochabnuté ramená" - pri zdvíhaní malého pacienta v podpazuší sa hlava ponorí do ramien, akoby sa do nich potopila.
  2. Syndróm Pronator. Ak požiadate svoje dieťa, aby zdvihlo ruky a mierne sa ohlo (aby sa dlane obrátili na hlavu) u chorého dieťaťa, stále sa budú otáčať smerom von.
  3. "Jazyk chameleón" - dieťa nemôže udržať jazyk uviazol z úst s očami zatvorenými.
  4. Gordonov syndróm - pri kontrole reflexu kolenného kĺbu sa dolná časť nohy pacienta zafixuje v predĺženej polohe na tri až päť sekúnd a potom sa pomaly vráti na svoje miesto.

Takmer vo všetkých prípadoch je patológia charakterizovaná vegetatívnymi poruchami: cyanózou nôh a rúk, ochladzovaním končatín, mramorovou farbou kože, nepravidelným pulzom a tendenciou k zníženiu krvného tlaku.

Tretina detí, ktoré utrpeli ochorenie, môže následne vyvinúť srdcovú vadu.

Diagnostický prístup

Okrem fyzického vyšetrenia, odberu anamnézy a odberu krvi sú naplánované nasledovné:

  • elektromyografie;
  • počítačová tomografia;
  • electroencephalography;
  • magnetická rezonancia.

To všetko prispeje k identifikácii patologických ložísk v mozgu, hodnotení svalovej funkcie, identifikácii markerov streptokokovej infekcie a C-reaktívneho proteínu.

Terapia: ciele, metódy

Základom liečby je boj proti infekcii, a to hemolytická streptokoková skupina A. V tomto prípade predpísané použitie penicilínu a cefalosporínových antibiotík.

Na zníženie zápalového procesu v obličkách sú predpísané protizápalové lieky zo skupiny NVPS.

Keďže ochorenie je charakterizované psycho-emocionálnymi poruchami, je povinné predpisovať sedatíva a sedatíva. V prípade potreby používajte neuroleptiká. Často predpísané lieky na zlepšenie fungovania mozgu, ako aj vitamínov skupiny B.

V akútnom období odporúčame odpočinok na lôžku. V tejto dobe je dôležité vytvoriť správne podmienky s minimálnym vystavením stimulu alebo bez neho - to platí aj pre svetlo a zvuk. Výživa dieťaťa musí byť vyvážená a posilnená.

Aká je prognóza?

Pri včasnej liečbe je prognóza pozitívna, choroba končí zotavením. Výskyt relapsu však nie je vylúčený. Exacerbácie ochorenia môžu byť spôsobené recidivujúcou angínou alebo reumatickým procesom.

Po pomerne dlhom období ochorenia môže pretrvávať asténia. Medzi hlavné komplikácie patológie patria ochorenia srdca, aortálna insuficiencia, mitrálna stenóza.

Choroba nie je smrteľná a pri správnej liečbe nepredstavuje ohrozenie života pacienta. Smrteľný výsledok je možný v prípade prudkého zlyhania vo fungovaní kardiovaskulárneho systému, nezlučiteľného so životom.

Preventívne opatrenia

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odporúča sa rýchlo a správne liečiť streptokokovú infekciu a reumatizmus.

Okrem toho je potrebné dbať na správny fyzický vývoj dieťaťa, racionálnu výživu, liečbu proti relapsu, posilnenie imunitného systému, ako aj na odstránenie chronických ohnísk infekcie.

Sydengama chorea

* * *
(po anglickom doktorovi Th. Sydenhamovi, 1624–1689; synonymá - tanec sv. Víta, drobná chorea, reumatická chorea) - prejav reumatickej encefalitídy s léziou mozočka a jeho nôh; v modernej klinickej praxi je veľmi zriedkavá. Vyskytuje sa takmer výlučne v detstve a dospievaní (5–15 rokov), jeho výskyt vo vyššom veku sa považuje za vaskulitídu centrálneho nervového systému (častejšie pri systémovom lupus erythematosus). Súvisí s tvorbou antineuronálnych protilátok, ktoré interagujú s antigénmi bazálnych ganglií. Zvyčajne sa vyskytuje po niekoľkých mesiacoch po akútnom záchvate reumatizmu, preto nie je nezvyčajné, že pacienti identifikujú iné príznaky reumatizmu alebo streptokokovej infekcie. Prejavuje sa bilaterálnou alebo jednostrannou (hemichorea) hyperkinézou, ktorá vzniká akútne alebo subakútne, s nárastom v priebehu 2-4 týždňov. S postihnutím hrtanu a jazyka sa vyvinie dysartria a porušenie prehĺtania. V miernych prípadoch sa môžu vyskytovať len grimasy a manické gestá (výsledok túžby pacienta dať nedobrovoľné pohyby zdanie cieľavedomých pohybov). Okrem toho je charakteristická svalová hypotónia (tzv. Mäkká chorea, „maska“ chorea), pokles reflexov šliach, „stužujúce“ kolenné trhnutie (predĺžená chorea kontrakcia quadriceps femoris po opakovanom poklepaní na šľachu). Často sa objavujú mentálne zmeny (afektívna labilita, úzkostne depresívne a obsedantné stavy, strata pozornosti a pamäti), autonómne poruchy (labilita krvného tlaku, tachykardia). Vo väčšine prípadov sa hyperkinéza spontánne vráti do 3 - 6 mesiacov. Existujú možné relapsy ochorenia, vrátane tehotenstva, užívania perorálnych kontraceptív, psychostimulancií, levodopových prípravkov, difenina. V dlhodobom horizonte, u niektorých pacientov, ktorí podstúpili Sydengamovu chorea, rozmazanie reči, nemotornosť pohybov, triaška, tiky, asténne, obsedantné alebo úzkostne depresívne poruchy. Liečba: v akútnom období sa odpočíva na lôžku, používajú sa malé dávky benzodiazepínov alebo barbiturátov, v závažnejších prípadoch sa používajú antipsychotiká, kyselina valproová alebo karbamazepín. Používajú sa glukokortikoidy, plazmaferéza, intravenózny imunoglobulín. Tí, ktorí mali Sydengamovu chorea počas 5 rokov, potrebujú profylaxiu benzatínbenzylpenicilínom.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686; p. 25-28.

Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike. 2013.

Pozrite sa, čo "Sydengama chorea" v iných slovníkoch:

Sidengama chorea - (Sudenham T., 1636). Reumatické poškodenie mozgu, vyskytujúce sa hlavne v detstve a charakterizované choreatickou hyperkinézou s poklesom svalového tonusu. Duševné zmeny ako asténia, nedostatočnosť...... Vysvetľujúci slovník psychiatrických pojmov

Sydenham Chorea - Pozri Sydenham Chorea... Vysvetľujúci slovník psychiatrických pojmov

Chorea of ​​Sydenham - pozri Sydengama chorea... Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike

Malá chorea - sin.: Sidengamova choroba. Chorea je infekčná. Bežná chorea. Chorea reumatický. Reumatická encefalitída, ktorá vedie k poruche subkortikálnych uzlín na jednej alebo oboch stranách ak vzniku choreickej hyperkinézy, svalovej hypotenzie,...... Encyklopedický slovník o psychológii a pedagogike

CHOREA - (z gréckeho tanca Choreia), hyperkinetický syndróm, charakterizovaný nedobrovoľnými pohybmi vo forme arytmických, nekoordinovaných svalových kontrakcií pozorovaných v kľude aj počas pohybov, ktoré nie sú predmetom dobrovoľného oneskorenia,... t

Chorea - I Chorea (chorea; grécke choreia tanec) je forma hyperkinézy, ktorá sa prejavuje nedobrovoľným rýchlym, nevyzpytateľným, nerytmickým, nestereotypným trhaním rôznych svalových skupín. V procese štúdia hyperkinézy (Hyperkinéza) zvýraznené...... Lekárska encyklopédia

Malá chorea - (chorea minor; synonymum: anglická zastaraná choroba.) Tanec sv. Víta, tanec sv. Guidona, Sidengamova choroba, bežná chorea, reumatická chorea, choroba c. n. a. reumatická etiológia charakterizovaná léziou bazálnych jadier...... Veľký lekársky slovník

CHOREA - Každá neurologická porucha charakterizovaná konvulzívnymi svalovými kontrakciami a trhavými, nedobrovoľnými pohybmi. Napríklad, Khantygton chorea, Sidegenam chorea... Vysvetľujúci slovník psychológie

Sydengama choroba - (Th. Sydenham, 1624 1689, anglický lekár) pozri malý chorea... Veľký lekársky slovník

Reumatická chorea - pozri Sideyama Chorea... Vysvetľujúci slovník psychiatrických pojmov

Malá chorea (Sidedama Chorea)

Malá chorea (Sideyama chorea) - choroba reumatickej etiológie, ktorej základom je porážka subkortikálnych uzlín mozgu. Charakteristickým príznakom vývoja patológie u ľudí je porušenie motorickej aktivity. Postih postihuje najmä malé deti. Dievčatá sú choré častejšie ako chlapci. Priemerné trvanie ochorenia je od troch do šiestich mesiacov.

Klasifikujte niekoľko štádií ochorenia:

  • latentné (skryté). V latentnom štádiu je malá chorea absolútne asymptomatická, čo sťažuje diagnostiku;
  • subakútnej. V tomto štádiu sa vyskytuje malá chorea s menej závažnými príznakmi. Ale už si môžete všimnúť zášklby svalov tváre a zášklby končatín;
  • ostré. V akútnom štádiu sú všetky príznaky výrazné a vyžadujú okamžitú liečbu;
  • relaps. V tomto prípade, po určitom čase, malá chorea môže udrieť osobu znova.

etiológie

Hlavným dôvodom vzniku drobnej chorey je infekcia hemolytickou streptokokovou skupinou A.

Rizikové faktory pre rozvoj ochorenia:

  • genetická predispozícia u detí;
  • reumatizmus (zápal spojivového tkaniva);
  • psychologická trauma;
  • zvýšená excitabilita nervového systému;
  • angína (chronická tonzilitída);
  • komplikácie po respiračných ochoreniach (ARVI);
  • imunodeficiencie;
  • kazu.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje deti od 6 do 15 rokov.

príznaky

V počiatočných štádiách môžu byť príznaky malej chorea menej výrazné. Tiež môžu chýbať v skrytej forme ochorenia. Trvanie ochorenia závisí od stavu pacienta, charakteristík jeho tela, závažnosti patológie a príčin, ktoré vyvolali progresiu drobnej chorey. Dôležité je, keď sa prvé príznaky ochorenia okamžite skontaktujú s vysoko kvalifikovaným lekárom, ktorý môže predpísať adekvátnu liečbu.

Pre túto chorobu sú charakteristické nasledujúce príznaky:

  • zvýšená telesná teplota 37–38 (vo výnimočných prípadoch);
  • nedostatočná koordinácia pohybov;
  • zášklby svalov tváre (blikanie, zášklby v rohu úst, grimasy);
  • spontánne zášklby nôh a rúk (nervové tiky);
  • zášklby ramena;
  • zášklby hlavy;
  • nespavosť (porucha spánku);
  • narušenie chôdze (tanečná chôdza);
  • porušenie jazykovej reči (nejasné znenie uvedených slov);
  • poškodenie pamäte;
  • podráždenosť;
  • hyperexcitabilita (nervozita, agresivita);
  • kŕčovité záchvaty;
  • konštantná slabosť a ospalosť;
  • poškodenie sluchu a zraku;
  • ťažkosti s prehĺtaním.

diagnostika

Úspešnosť následnej liečby závisí od toho, ako skoro bolo ochorenie odhalené. Diagnostika zahŕňa nasledujúce laboratórne a inštrumentálne techniky:

  • krvný test. Používa sa na zistenie presného obsahu markerov streptokokovej infekcie v tele. To pomôže nielen potvrdiť diagnózu, ale aj identifikovať príčinu jej progresie. Pre vymenovanie ďalšieho plánu liečby je veľmi dôležitý;
  • EEG (elektroencefalogram) je moderný spôsob hodnotenia stavu mozgu;
  • EMG (elektromyografia);
  • CT.

liečba

Liečba tohto ochorenia zahŕňa niekoľko štádií. V prvom rade bude potrebné vylúčiť všetky faktory, ktoré negatívne ovplyvňujú psychický stav pacienta. Spočíva v identifikovaní a odstraňovaní príčin rušivého mieru. Najbežnejšie podnety sú zvuky, jasné osvetlenie a tak ďalej. Pacientovi sa odporúča odpočinok na lôžku. Lekári tiež predpisujú diétu, ktorá zabezpečuje obmedzenú spotrebu potravín s vysokým obsahom sacharidov. Deti sa neodporúčajú cvičiť, čo môže komplikovať priebeh ochorenia. Liečenie Sydengamovej chorea sa odporúča vykonávať v nemocnici, ale ak je choroba mierna, pacient môže byť doma.

Pacient musí byť predpísaný lieky. V terapii sa používajú nasledujúce syntetické lieky:

  • sedatíva a sedatíva sa používajú na normalizáciu práce centrálneho nervového systému (centrálneho nervového systému);
  • kyselina acetylsalicylová;
  • butadién;
  • difenhydramín;
  • vápnikové doplnky;
  • Vitamíny B a multivitamíny;
  • antibiotiká;
  • antihistaminiká;
  • V ťažkých situáciách sa hormonálne lieky môžu použiť na liečbu (zriedka sa používajú na liečbu detí).

prevencia

Prevencia ochorenia je včasná rehabilitácia ústnej dutiny a nosohltanu, najmä angíny. Je potrebné okamžite diagnostikovať a liečiť reumatizmus (ak existuje), pretože ochorenie sa často vyvíja práve v jeho pozadí. Je dôležité viesť zdravý životný štýl a jesť správne.

Chorea sydengama to

Chorea (názov pochádza z gréckych slov, čo znamená "tanec, tanec") - nepravidelné, rýchle, nekontrolované, nedobrovoľné pohyby. Choreická hyperkinéza sa často spája do semi-arbitrárnych motorických aktov, ktoré maskujú prejavy ochorenia, alebo môžu viesť k bizarným pohybom rúk a rúk, ako aj k narušeniu chôdze.

Chorea Sidengama je najbežnejšou formou získanej chorea v detstve a je izolovaným neurologickým prejavom reumatizmu.

Patogenetickým základom ochorenia je pravdepodobne autoimunitná reakcia centrálneho nervového systému na antigén streptokoka skupiny A. Väčšina detí s Chorenum Sydenhamm nachádza protilátky proti neurónom, ktoré sú tvorené ako odpoveď na infekciu b-hemolytickou streptokokovou skupinou A. Krížové reakcie anti-neuronálnych protilátok s cytoplazmou subtalamických neurónov a neurónov jadra kaudátu.

U niektorých detí s tikami a obsedantno-kompulzívnou poruchou (OCD), ktoré sú charakteristické aj pre choreu Sidengama, sa detegujú antineuronálne protilátky. To naznačuje, že Tourettov syndróm a iné neuropsychiatrické poruchy v detstve sú v niektorých prípadoch sekundárne k autoimunitnému procesu.

Tieto ochorenia sú označené termínom PANDAS (autoimunitná neuropsychiatrická porucha detstva spojená so streptokokovou infekciou). Medzi hlavné patologické zmeny, ktoré môžu byť prejavom bunkovej odozvy na anti-neuronálne protilátky, patrí vaskulitída kortikálnych arteriol v kombinácii s infiltráciou do sivej a bielej hmoty v okolí.

Lézia je lokalizovaná hlavne v oblasti mozgovej kôry, kaudátu a subtalamických jadier. Chorea zjavne vyplýva z funkčnej hyperaktivity dopaminergného systému.

Medzi tri hlavné klinické prejavy chorey Sidengamu patrí chorea, hypotenzia a emočná labilita. Choreická hyperkinéza je zvyčajne symetrická, hoci u niektorých detí sa vyskytuje na jednej strane tela. Choreická hyperkinéza je rýchly zášklb, vyjadrený v tvári, tele a v distálnych končatinách a migruje z jednej svalovej skupiny do druhej; sú zosilnené stresom a zmiznú počas spánku.

Debut Sydengamovej chorea môže byť akútny, ale pomaly postupujúci kurz je charakteristickejší. Hypotenzia môže byť veľmi výrazná a v kombinácii s ťažkou ataxiou môže viesť k strate schopnosti jesť, obliekať alebo chodiť. Reč je často narušená a stáva sa fuzzy. Obdobia nekontrolovateľného plaču alebo výrazné výkyvy nálady sú charakteristické, najmä v súvislosti s motorickým defektom a pocitom bezmocnosti pacienta.

Niekoľko typických príznakov sa spája so syndrómom Sydengam, vrátane „ruky dojičky“ (pohyby striedavej relaxácie a stláčania rúk), „choreickej ruky“ (naberanie, naberanie pohybov s otvorenou rukou - ohyb v zápästí a predĺženie prstov), ​​„rýchly jazyk (pacient nemôže dlhšie než niekoľko sekúnd držať jazyk) a „príznak pronátora“ (keď zdvíha ruku nad hlavu, rameno a dlaň sa otáčajú smerom von).

Symptómy Sydenghamovej chorea môžu pretrvávať niekoľko mesiacov, až 1-2 roky. Približne 20% detí má recidívu chorea do 2 rokov od prvej epizódy. V prípadoch, keď sú príznaky ochorenia minimálne, je liečba konzervatívna a jej cieľom je eliminácia stresových faktorov. Pri liečbe choreickej hyperkinézy, ktorá vedie k porušeniu motorických funkcií pacienta, sa používa diazepam, po ktorom nasleduje vymenovanie kyseliny valproovej, fenotiazínov alebo haloperidolu v prípade zlyhania diazepamovej terapie.

Aj keď sú fenotiazíny a haloperidol účinné pri liečbe Sidegenam chorea, ich dlhodobé užívanie môže byť komplikované inou motorickou poruchou - tardívnou dyskinéziou. Tardívna dyskinéza je charakterizovaná stereotypnými pohybmi v tvári, najmä upokojujúcimi pohybmi pier a striedaním výčnelkov a zatiahnutím jazyka. Závažnosť motorických porúch sa môže postupne znižovať a vymiznúť, ale u niektorých pacientov pretrvávajú prejavy tardívnej dyskinézy aj po vysadení lieku.

Keďže pacienti s Chodenou chorea majú zvýšené riziko reumatickej karditídy, najmä stenózy mitrálnej chlopne, je potrebná preventívna liečba penicilínom, ktorá sa má vykonávať až do dospelosti. Menej často je príčinou chorea v detstve paroxyzmálna kinezigénna choreoatetóza, o ktorej sa hovorí v článkoch na našich webových stránkach.

Systémový lupus erythematosus sa môže prejavovať ako neurologické poruchy (izolované alebo v kombinácii s inými symptómami), vrátane epileptických záchvatov, organických syndrómov (psychóza), aseptickej meningitídy a rôznych izolovaných neurologických symptómov, vrátane hyperorektídy chorey. Chorea môže byť najvýraznejším príznakom SLE, najmä u detí. U väčšiny týchto pacientov sa v krvnej plazme detegujú antifosfolipidové protilátky.
Cirkulujúce antifosfolipidové protilátky sú spojené s častou venóznou alebo arteriálnou oklúziou. Všetky deti s chorea nejasnej etiológie by mali byť vyšetrené, aby sa identifikovali athyfosfolipidové protilátky v plazme.

- Späť na obsah sekcie "neurológia"

Malá chorea: príčiny, príznaky, liečba

Malá chorea (choriová choroba, reumatická chorea, infekčná chorea) je neurologickým prejavom reumatickej infekcie. Hlavné príznaky ochorenia sú považované za nevyberané násilné pohyby v končatinách a trupe, ako aj psycho-emocionálne zmeny. Malá chorea postihuje hlavne deti a adolescentov, niekedy sa vracia v mladom veku. Diagnóza ochorenia je založená na kombinácii klinických príznakov a údajov z ďalších výskumných metód. Tento článok vám pomôže oboznámiť sa s príčinami, symptómami, diagnostikou a liečbou malej chorea.

Klinické symptómy prvýkrát opísal anglický lekár Sedengam v roku 1686. Najčastejšie deti od 5 do 15 rokov trpia malou chorea. Prevalencia ochorenia u dievčat je dvojnásobne vyššia ako u chlapcov. Predpokladá sa, že je to spôsobené hormonálnymi charakteristikami ženského tela, pretože táto nerovnováha sa zvyšuje počas dospievania.

dôvody

V roku 1780, Shtol vedec navrhol, že choroba je infekčná. Doteraz bolo spoľahlivo zistené, že príčinou drobnej chorey je odložená infekcia p-hemolytickej streptokokovej skupiny A.

Tento typ streptokokov najčastejšie postihuje horné dýchacie cesty s rozvojom bolesti hrdla a angíny. Telo bojuje s patogénom a produkuje protilátky proti nemu, ktoré ničia streptokoky. Mnohí ľudia súčasne produkujú protilátky proti bazálnym gangliám mozgu. Toto sa nazýva autoimunitná odpoveď krížovej odpovede. Protilátky napádajú nervové bunky bazálnych ganglií. Zápalová reakcia sa teda vyskytuje v subkortikálnych formáciách mozgu, ktoré sa prejavujú ako špecifické symptómy (hyperkinéza).

Samozrejme, táto paralelná produkcia protilátok proti bazálnym gangliám sa vôbec nevyskytuje. Predpokladá sa, že určitá úloha vo vývoji malej chorea hrá:

  • genetická predispozícia;
  • hormonálne skoky;
  • prítomnosť chronických infekčných procesov horných dýchacích ciest;
  • neošetrené zubaté zuby;
  • slabá imunita;
  • zvýšená emocionalita (tendencia k nadmernej reakcii nervového systému);
  • tenkosť, asténia.

Pretože β-hemolytický streptokok môže spôsobiť tvorbu protilátok proti iným štruktúram tela (kĺby, srdce, obličky), ktoré spôsobujú reumatické lézie, je bežné považovať malú chorea za jeden z variantov aktívneho reumatického procesu v tele ako celku. V súčasnosti sa malá chorea stala menej častou kvôli špecifickej prevencii reumatických procesov (liečba bicilínom).

príznaky

Klinické prejavy sa zvyčajne vyskytujú niekoľko týždňov po utrpení bolesti hrdla alebo angíny. Menej často sa ochorenie prejavuje bez predchádzajúcich príznakov infekcií horných dýchacích ciest, čo sa stáva, keď sa β-hemolytický streptokok usadil v tele bez povšimnutia.

Trvanie malých chorea v priemere je asi 3 mesiace, niekedy trvá 1-2 roky. U 1/3 ľudí, ktorí trpeli chorobou, po puberte a do 25 rokov, sú možné recidívy menšej chorea.

Malá chorea vo svojej morfologickej podstate predstavuje reumatickú encefalitídu s poškodením bazálnych ganglií mozgu.

Medzi hlavné prejavy menšej chorea patrí choreická hyperkinéza: mimovoľné pohyby. Sú to rýchle, nerytmické, náhodne rozložené, chaotické svalové kontrakcie, ktoré sa vyskytujú mimo vôle osoby, a preto ich nemožno kontrolovať. Choreická hyperkinéza môže zachytiť rôzne časti tela: ruky, tvár, plné končatiny, hrtan a jazyk, bránicu, celé telo. Zvyčajne sú hyperkinéza sotva pozorovateľná (trápnosť prstov, mierny grimasy, ktorý je vnímaný ako žartík dieťaťa), zhoršený agitáciou. Ich prevalencia sa postupne zvyšuje, stávajú sa výraznejšie v amplitúde, až po takzvanú „choreickú búrku“, keď sa v tele vyskytujú nekontrolovateľné pohyby.

Aký druh hyperkinézy môže pritiahnuť pozornosť a alarm? Zavoláme im.

  • Nepríjemnosť pohybov pri písaní (kreslenie) - dieťa nemôže držať pero alebo ceruzku (kefa), neohrabane píše listy (ak to bolo predtým možné), prechádza z línií, dáva bloty a škvrny vo väčšom počte ako predtým;
  • nekontrolované zobrazovanie jazyka a časté grimasy (grimasy) - mnohí to môžu považovať za znak zlého správania, ale ak je to ďaleko od jediného prejavu hyperkinézy, potom by ste mali myslieť na odlišnú povahu procesu;
  • nepokoj, neschopnosť pokojne sedieť alebo držať dané držanie tela (počas vyučovania tieto deti nekonečne zasahujú s učiteľom; keď sú zavolaní na tabuľu, odpoveď je sprevádzaná škrabaním, zášklbom pre rôzne časti tela, tancom a podobne);
  • kričať rôzne zvuky alebo dokonca slová, ktoré sú spojené s nedobrovoľnou kontrakciou svalov hrtanu;
  • rozmazanie reči: spojené s hyperkinézou jazyka a hrtanu. To znamená, že reč dieťaťa, ktoré predtým nemalo žiadne poruchy rečovej terapie, sa zrazu stane neostré, slabé, neštandardné. Vo veľmi závažných prípadoch choreická hyperkinéza jazyka spôsobuje úplný nedostatok reči („choreický“ mutizmus).

Ak je do procesu zapojený hlavný respiračný sval (bránica), potom dochádza k „paradoxnému dýchaniu“ (príznaku Cherniho). Je to vtedy, keď je počas inhalácie brušná stena ťahaná dovnútra namiesto výčnelku je normálna. Pre takéto deti je ťažké fixovať svoj zrak, ich oči neustále „bežia“ rôznymi smermi. Pre ruky je popísaný príznak „rúk dojičky“ - striedavé pohyby kontrakcie a relaxácie prstov. Ako rastie hyperkinéza, každodenné každodenné činnosti sa stávajú veľmi obtiažnymi: obliekanie, kúpanie, čistenie zubov, jedenie a dokonca i chodenie. Tam je vyhlásenie Wilson, ktorý opisuje dieťa s malou chorea presnejšie: "Dieťa s chorea bude potrestaný Sidengam trikrát pred tým, než je správne diagnostikovaný: raz za nepokoj, raz za rozbité riady a raz za to, čo on" tváre "babička". Nedobrovoľné pohyby zmiznú vo sne, ale obdobie ich spania je sprevádzané určitými ťažkosťami.

  • Znížený svalový tonus: zvyčajne zodpovedá závažnosti a lokalizácii hyperkinézy, to znamená, že sa vyvíja v tých svalových skupinách, v ktorých je pozorovaná hyperkinéza. Existujú pseudo-paralytické formy malej chorey, keď hyperkinéza prakticky chýba a tón sa znižuje tak, že sa vyvíja svalová slabosť a pohyb sa stáva ťažko vykonateľným;
  • psycho-emocionálne poruchy: sú často najčastejšími prejavmi drobnej chorey, ale väzba na drobnú chorea sa zvyčajne stanovuje až po vzniku hyperkinézy. Takéto deti majú emocionálnu labilitu (nestabilitu), úzkosť, stávajú sa náladovými, nepokojnými, citlivými a slznými. Objavuje sa tvrdohlavosť, nemotivovaná neposlušnosť, zhoršená koncentrácia, zábudlivosť. Pre deti je ťažké zaspať, nepokojne spať, často sa prebudiť, doba spánku sa znižuje. Emocionálne výrony sa vyskytujú z akéhokoľvek dôvodu, nútia rodičov, aby sa obrátili na psychológa. Príležitostne sa malý trochee prejavuje výraznejšími duševnými poruchami: psychomotorickou agitáciou, zhoršeným vedomím, výskytom halucinácií a bludov. Zaznamenala sa táto zvláštnosť priebehu drobnej chorey: u detí s ťažkou hyperkinézou prevažujú závažné mentálne poruchy, u detí s prevalenciou svalovej hypotónie, letargiou, apatiou a nezáujmom o okolitý svet.

Mali by ste správne vyhodnotiť vyššie uvedené zmeny. To vôbec neznamená, že všetky deti, ktoré sa náhle začali správať zle, na ktorých sa učitelia sťažujú, sú chorí s malou chorea. Tieto zmeny môžu byť spojené s úplne inými dôvodmi (peer problémy, hormonálne zmeny a oveľa viac). Pochopte situáciu pomôže špecialistovi.

Existuje niekoľko neurologických príznakov charakteristických pre drobnú chorea, ktorú lekár rozhodne počas vyšetrenia:

  • Fenomén Gordona: pri kontrole kolenného švihu sa zdá, že dolná časť nohy zamrzne niekoľko sekúnd v predĺženej polohe a potom sa vráti na svoje miesto (to je spôsobené tonickým napätím quadricepového svalu). Tiež holene môže vykonávať niekoľko kyvadlových pohybov a až potom sa zastaví;
  • „Jazyk chameleóna“ („oči a jazyk Filatova“): neschopnosť udržať jazyk z úst s zatvorenými očami;
  • „Choreická ruka“: keď sú ramená predĺžené, špecifická poloha rúk sa objaví, keď sú mierne ohnuté v kĺboch ​​zápästia, prsty sú predĺžené a veľký je pripevnený (privedený) k dlani;
  • príznak „pronátora“: ak požiadate o mierne ohnuté ruky, aby sa zdvihli nad hlavu (ako v polkruhu, takže dlane sú priamo nad hlavou), potom sa vaše dlane nedobrovoľne otočia smerom von;
  • príznak "ochabnutých ramien": ak je choré dieťa zdvihnuté v podpazuší, potom sa jeho hlava ponorí hlboko do ramien, akoby sa v nich pochovala.

Väčšina detí s malou choreou má rôzne stupne vegetatívnych porúch: cyanóza rúk a nôh, mramorovanie kože, ochladzovanie končatín, tendencia k nízkemu krvnému tlaku, nepravidelný pulz.

Keďže menšia chorea je súčasťou aktívne sa vyskytujúceho reumatického procesu, okrem príznakov, ktoré sú pre ňu charakteristické, môžu tieto deti pociťovať príznaky poškodenia srdca, kĺbov a obličiek. U 1/3 pacientov, ktorí podstúpili malú chorea, sa neskôr v dôsledku reumatického procesu vytvorí srdcový defekt.

Trvanie ochorenia je odlišné. Zaznamenala sa tendencia k priaznivému priebehu a relatívne rýchla obnova v prípadoch s rýchlym rozvojom hyperkinézy a bez prudkého poklesu svalového tonusu. Čím pomalšie sa tvoria symptómy a čím viac sa vyskytujú problémy so svalovým tonusom, tým dlhší je priebeh ochorenia.

Obvykle malá chorea končí zotavením. Opätovné ochorenie môže byť spojené s opakovanou angínou alebo exacerbáciami reumatického procesu. Po chorobe pretrváva asténia pomerne dlhé obdobie a niektoré psycho-emocionálne osobnostné vlastnosti môžu trvať celý život (napríklad impulzívnosť a úzkosť).

U žien, ktoré mali malú chorea, by sa človek mal zdržať užívania perorálnej antikoncepcie, pretože môže spôsobiť hyperkinézu.

diagnostika

Na potvrdenie diagnózy drobnej chorey existuje anamnéza ochorenia, ktorá indikuje angínu pectoris alebo angínu, klinické symptómy a údaje z neurologických vyšetrení, ako aj údaje z ďalších výskumných metód. Postihnutie srdca, kĺbov, obličiek (to znamená iných reumatických prejavov) len naznačuje diagnózu.

Laboratórne metódy potvrdzujú aktívny reumatický proces v tele (markery streptokokovej infekcie - antistreptolyzín-O, C-reaktívny proteín, reumatoidný faktor v krvi). Existujú situácie, keď laboratórne metódy nedetekujú reumatické zmeny v tele, čo výrazne komplikuje diagnózu.

Ďalšie metódy výskumu ukazujú elektroencefalografiu (odhaľuje nešpecifické zmeny v elektrickej aktivite, nepriamo potvrdzujúce abnormality v mozgu), magnetickú rezonanciu alebo počítačovú tomografiu (tiež umožňujú detekciu nešpecifických zmien v bazálnych gangliách alebo ich nedostatok. diagnóza s inými ochoreniami mozgu, napríklad vírusová encefalitída, Huntingtonova choroba).

liečba

Liečba drobnej chorey je komplexná a je zameraná predovšetkým na odstránenie reumatického procesu v tele, to znamená na zastavenie produkcie protilátok proti bunkám vlastného tela a boj proti streptokokom. Dôležitú úlohu zohráva eliminácia hyperkinézy.

V akútnom období sa odporúča odpočinok na lôžku, je potrebné vytvoriť podmienky s minimálnym vystavením podnetom (svetlo, zvuky). Jedlá by mali byť maximálne posilnené, s miernym obmedzením sacharidov.

Ak je malá chorea sprevádzaná výraznými zmenami v krvi (zvýšená ESR, vysoké titre antistreptolyzínu-O, zvýšený C-reaktívny proteín atď.) A poškodenie iných orgánov a systémov, u týchto pacientov je indikovaná antireumatická liečba. Môžu to byť nesteroidné protizápalové lieky a glukokortikosteroidy.

Medzi nesteroidnými protizápalovými liekmi sa používajú salicyláty (kyselina acetylsalicylová), indometacín a diklofenak sodný. Z glukokortikosteroidov sa bežne používa Prednizolón.

Penicilínové antibiotiká nie sú zvyčajne účinné pre malú chorea, pretože streptokoky už nie sú prítomné v tele v čase nástupu ochorenia.

Spolu s nesteroidnými protizápalovými liekmi alebo glukokortikosteroidmi sa používajú antihistaminiká (Suprastin, Loratadin, Pipolfen) prípravky na elimináciu aktívneho zápalového procesu. Na zníženie priepustnosti krvných ciev používajte Ascorutin. Sú znázornené multivitamínové komplexy.

Na elimináciu hyperkinézy a psycho-emocionálnych porúch používajte neuroleptiká (Aminazín, Ridazin, Haloperidol a iné), sedatíva (Clobazam, Fenazepam), sedatíva (fenobarbital, valeriánske prípravky a iné). Niekedy sú účinné antikonvulzíva: Valproát sodný a podobne. Mnohé z týchto liekov sú účinné, preto ich predpisuje len lekár.

Osobitne by som rád zdôraznil prácu detských psychológov. Vo väčšine prípadov lekársky zásah nestačí na zvládnutie psycho-emocionálnych zmien. Potom psychológovia prídu na záchranu. Ich metódy pomáhajú veľmi účinne riešiť poruchy správania a prispievajú k sociálnej adaptácii detí.

Prenášaná malá chorea nevyhnutne vyžaduje prevenciu recidívy ochorenia (ako aj iné prejavy reumatického procesu). Na tento účel sa používa Bicilín-5 alebo benzatínbenzylpenicilín. Tieto liečivá sú predĺžené formy penicilínového antibiotika, na ktoré je citlivá skupina β-hemolytického streptokoka A. Liečivá sa podávajú intramuskulárne raz za 3 - 4 týždne (pre každý liek existuje iný režim a dávkovanie podľa veku). Dĺžku aplikácie určuje ošetrujúci lekár individuálne av priemere je 3-5 rokov.

Pred obdobím užívania antibiotík bolesť hrdla veľmi často spôsobovala komplikácie vo forme drobnej chorey. Zavedenie racionálnej a včasnej antibiotickej terapie a profylaxia bicilínom významne znížili počet nových prípadov malej chorea, vďaka čomu sa toto ochorenie stáva čoraz menej častým.

Malá chorea je teda jednou z reumatických lézií ľudského tela. Väčšinou sú deti a tínedžeri chorí a dievčatá sú oveľa častejšie. Prvé príznaky ochorenia možno považovať za banálnu neposlušnosť a zhovievavosť. Detailný obraz ochorenia pozostáva z nedobrovoľných pohybov, psycho-emocionálnych porúch. Zvyčajne počas liečby má malá chorea priaznivý výsledok vo forme úplného uzdravenia, aj keď sú možné relapsy.

KAPITOLA 17. RHEMATICKÁ CHOREA (CHOREA SIDENGAMA, MALÁ CHOREA)

Reumatická chorea (Sidegenamova chorea, malá chorea) je zriedkavá postinfekčná komplikácia tonzilitídy (bolesť hrdla) alebo faryngitídy spôsobená β-hemolytickou streptokokovou skupinou A, ktorá je charakterizovaná nedobrovoľnými chaotickými pohybmi končatín a poruchami správania.

Thomas Sidengam (1624-1689) - talentovaný anglický bádateľ a šikovný lekár, britský Hippokrates, ako bol potom nazvaný, prvýkrát v roku 1686 dal taký presný opis chorea, že jeho meno zostáva navždy spojené s touto formou choroby: ". Najčastejšie sa choroba sv. Witta vyskytuje u detí vo veku od 10 rokov do mladistvého veku, spočiatku je kulhanie pozorované pri chôdzi, alebo skôr pri tanci s nohou zakrytou ako šašo; ďalšie podobné pohyby sa objavujú v ruke z tej istej strany; keď sa ho táto choroba úplne zmocní, nemôže byť v jednej pauze na jednu minútu; pohyby ovplyvňujú trup alebo iné časti tela a menia polohu a lokalizáciu zášklbov. Na pitie z pohára urobí tisíc gest, ako žonglér, predtým, než ho privedie do úst. Jeho ruka sa zapiera zo strany na stranu, a konečne rýchlo nakloní obsah do úst a napije sa nenávistne, akoby sa pokúšal smiať ostatných. “ T

T. Sidengam nekoreluje toto ochorenie s reumatickou horúčkou, ale opísal hlavné klinické príznaky ochorenia, ako je napríklad množstvo nedobrovoľných rýchlych a chaotických pohybov končatín, svalová slabosť a emočná labilita. Odvtedy sa termín „tanec sv. Víta“ stal široko používaným odkazom na akútnu chorea, hoci tento koncept bol známy už v 16. storočí, keď T. Paracelsus (1493-1541) opísal thorea naturalis ako neobvyklú choreiformnú chorobu ( "Tanečná besnota", "tanec sv. Víta"), bežná v stredovekej Európe. V tom čase sa tento výraz používal pre mnohé nosologické formy: hystériu spôsobenú náboženským fanatizmom, epileptické záchvaty, otravu námeľom, torznú dystóniu. V roku 1894 V. Osler komentoval tento terminologický zmätok: „Bolo by nesprávne povedať, že Sydengham omylom nazval tanec / chorea Witthovej choroby, ale tento termín aplikoval v novom zmysle; a to nie je jediné

Hlavným príkladom v medicíne je, keď používame meno pre chorobu, ktorej pôvodný význam sa už dávno stratil.

Etiológia a patogenéza. Reumatický pôvod chorey Sidengamu prvýkrát navrhol M. Shtol v roku 1780 a začiatkom 20. storočia. bola preukázateľne dokázaná. V súčasnosti je ochorenie veľmi zriedkavé. Obvykle sa reumatická chorea prejavuje v detstve s vrcholným debutom medzi 7-12 rokmi. Choroba často postihuje dievčatá staršie ako 10 rokov, čo môže byť spôsobené hormonálnymi zmenami v tomto veku. Zvyčajne sa prvé príznaky menšej chorea vyvíjajú 2-7 mesiacov po streptokokovej infekcii.

Imunofluorescenčná analýza séra u pacientov ukazuje zvýšenie titrov imunoglobulínov G na p-hemolytický streptokok zo skupiny A. V súčasnosti sa predpokladá, že vývoj krížovej autoimunitnej odozvy je hlavným patogenetickým mechanizmom ochorenia. Súčasne sa vytvoria krížové protilátky proti membráne p-hemolytickej streptokokovej skupiny A a cytoplazme neurónov subtalamických a caudátových jadier. Keď je však ochorenie imunologické indikátory, môže to byť normálne, čo je spojené s dlhým intervalom medzi prenesenou streptokokovou infekciou a výskytom neurologických porúch (fenomén molekulárnej mimikry). Antifosfolipidové protilátky sa vyskytujú u 80% pacientov s reumatickou choreou, ale ich úloha v patogenéze ochorenia ešte nebola úplne študovaná.

Klinické prejavy. Malá chorea je spravidla kombinovaná s ďalšími klinickými syndrómami ORL (karditída, polyartritída), ale u 5-7% pacientov môže byť jediným prejavom ochorenia.

Zvyčajne prejavujú príznaky reumatickej chorea sú poruchy správania (podráždenosť, zmeny nálady), nepríjemné pohyby a ťažkosti v písaní. ". Dieťa s chorengou Sydengam bude potrestané trikrát pred tým, ako sa urobí správna diagnóza: raz za nepokoj, raz za rozbité riady a raz za "tvár k babičke". Toto vyhlásenie Wilsona presne ilustruje tri hlavné klinické znaky menšej chorea: spontánne a nedobrovoľné pohyby, nekoordinované dobrovoľné pohyby a svalovú slabosť.

Nedobrovoľné pohyby sú zvyčajne zovšeobecnené, zriedka môžu byť asymetrické a v 20% prípadov sú jednostranné. Hyperkinéza sa zvyčajne vyskytuje vo svaloch tváre a distálnych končatín. Spočiatku sú sotva pozorovateľné a zosilňujú sa len vtedy, keď vlna

Neni. Ako choroba postupuje, jednotlivé, náhle a krátkodobé nedobrovoľné pohyby sa zovšeobecňujú. V pokročilom štádiu ochorenia sa choreická hyperkinéza prakticky nezastaví, mizne v spánku a počas lekárskej sedácie. V ojedinelých prípadoch sa choroba dostáva do popredia vývojom silnej generalizovanej svalovej hypotenzie, v ktorej dieťa nemôže iniciovať dobrovoľné pohyby a vzniká dojem vývoja ochabnutej paralýzy, niekedy len jednostrannej. V tomto prípade sú nedobrovoľné pohyby veľmi zriedkavé alebo úplne chýbajú. V 15-40% prípadov sa pozorujú poruchy reči, v závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť poruchy prehĺtania. Veľmi zriedkavými príznakmi ochorenia môžu byť záchvaty, cerebelárne, pyramidálne poruchy a edémy hlavy zrakového nervu. V 75% prípadov sa vyvíja karditída.

S krátkym chorea, hlboké šľachy reflexy sú znížené alebo torpid. Patologické reflexy chýbajú.

Pri neurologickom vyšetrení sú pozorované 4 charakteristické symptómy:

1) reflex Gordon II (keď je spôsobený kolenný reflex, dolná časť nohy zostáva v predĺženej polohe na niekoľko sekúnd, spôsobená kontrakciou štvorhlavého svalu stehna);

2) symptómom choreickej ruky je patologická poloha ruky, v ktorej je trochu ohnutá v zápästnom kĺbe, a prsty sú v polohe hyperextenzie v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​a rozšírené alebo mierne ohnuté v medzifalangeálnych kĺboch;

3) „jazyk chameleónu“ - nemožnosť vytrhnúť jazyk so zavretými očami (keď sa snažíte vystrčiť jazyk, okamžite sa vráti do úst);

4) Cherniho symptóm je vdychovanie brušnej steny a zdvíhanie membrány pri vdýchnutí.

Trvanie reumatickej chorea je od 1 mesiaca do 2 rokov. Ochorenie sa môže opakovať s exacerbáciou chronickej streptokokovej infekcie, ale ak sa počas prvých dvoch rokov nezaznamenajú žiadne príznaky ochorenia, výskyt chorea je nepravdepodobný. Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Avšak emocionálna nestabilita alebo minimálne neurologické symptómy, ako sú nepríjemné pohyby, tiky, môžu pretrvávať niekoľko mesiacov. U dievčat, ktoré podstúpili chorea, existuje vysoké riziko jej výskytu počas tehotenstva a pri užívaní antikoncepcie, čo môže byť spôsobené zvýšenou citlivosťou na dopamínergiu.

Diagnóza. Pri rozpoznaní akútnej reumatickej horúčky sa používa syndromický princíp, ktorý tvorí domáci pediater A.A. Kisel v roku 1940. Identifikoval päť hlavných diagnostických kritérií: migračná polyartritída, karditída, chorea, erytém s krúžkami, reumatické uzliny, upozorňujúc na diagnostickú hodnotu ich kombinácie. V roku 1944, americký kardiológ, TD. Jones označil uvedenú pentádu syndrómov za „veľké“ diagnostické kritériá, pričom spolu s nimi zdôraznil „malé“ klinické a laboratórne parametre. Následne bola schéma Jones opakovane upravená Americkou asociáciou srdcov (AKA) a stala sa rozšírenou.

V záložke. 26 ukazuje diagram Kissel-Jonesovho diagnostického kritéria, berúc do úvahy poslednú revíziu AKA (1992) a modifikácie navrhnuté Asociáciou reumatológov Ruska (APP) v roku 2003. Počas mozgovej MRI sa vizualizuje bilaterálne aj unilaterálne zvýšenie intenzity signálu v T2-vážený obraz v oblasti jadier kaudátu a škrupiny. Zmeny CT / MRI v mozgu však nie sú patognomické pre toto ochorenie. Pri pozitrónovo-emisnej tomografii v aktívnom štádiu sa zistí zvýšenie metabolizmu glukózy v talame a striate, ktoré sú reverzibilné.

Keď EEG zistil nešpecifické zmeny.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so syndrómom PANDAS, vírusovou encefalitídou, dysmetabolickými encefalopatiami, dedičnými neurodegeneratívnymi ochoreniami vyskytujúcimi sa s primárnou léziou subkortikálnych štruktúr mozgu.

Prevencia a liečba. Odporúčame, aby ste si zvolili režim obmedzovania lôžka. Takže v prípade akútneho polysyndromického priebehu akútnej reumatickej horúčky alebo pri rozvoji pancarditídy sa glukokortikosteroidy uvádzajú - prednizolón alebo metylprednizolón (0,6-0,8 mg / kg / deň) počas 10-14 dní, menej často dlhšie, pod kontrolou klinických a inštrumentálnych údajov. vrátane dynamickej echokardiografie. S pozitívnym trendom začínajú znižovať dennú dávku glukokortikosteroidov o 2,5 mg týždenne a potom preniesť na užívanie nesteroidných protizápalových liekov vo vekových dávkach. Dokonca aj v prípade, že nie je jasný imunologický dôkaz ochorenia a výsevu z nosohltanu na streptokokovú flóru, nedal pozitívny výsledok, je potrebné vykonať kurz.

antibiotickej terapie. Benzylpenicilín (draselné a sodné soli) sa predpisuje pri 150 000 U 4-5-krát denne intramuskulárne alebo orálne v dávke 200 až 250 mg 4-krát denne počas 10-14 dní.

Tabuľka 26. Kisel-Jonesove kritériá používané na diagnostiku akútnej

Viac Informácií O Schizofrénii